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Détection de la whirline par un anticorps spécifique (coloration rouge) dans les cellules sensorielles de l'oreille d'une souris de 12 jours. La whirline est une protéine dont l'atteinte est responsable d'une forme de surdité récessive chez l'homme ou d'une forme de syndrome de Usher.
Elle est présente à l'extrémité des stéréocils pendant leur différenciation et joue un rôle essentiel dans la croissance de la touffe ciliaire. Les stéréocils sont colorés en vert par la phalloïdine (couplée à un fluorophore), qui se lie spécifiquement aux filaments d'actine.
Institut Pasteur/Michel Vincent et Christine Petit 13804
Détection de la whirline par un anticorps spécifique (coloration rouge) dans les cellules sensorielles de l'oreille d'une souris de 12 jours. -
Localisation cellulaire de la stéréociline, une protéine défectueuse dans une surdité héréditaire humaine. Ici localisation chez la souris de la protéine (en vert) dans la touffe ciliaire d'un des types de cellules sensorielles de l'oreille interne (cellulles ciliées externes de la cochlée).
© Institut Pasteur/Elisabeth Verpy, unité Génétique et Physiologie de l'audition en collaboration avec la Plate-forme d'Imagerie Dynamique 13328
Localisation cellulaire de la stéréociline, une protéine défectueuse dans une surdité héréditaire humaine -
Organe sensoriel de l'oreille interne de souris à 6 jours de vie. Immuno-histochimie de l'actine (vert) sur lignée transgénique exprimant la mCherry (rouge).
Microscopie confocale.
© Institut Pasteur/Léa Pelletier, unité Génétique et Physiologie de l'Audition en collaboration avec la Plate Forme d'Imagerie Dynamique 13356
Organe sensoriel de l'oreille interne de souris à 6 jours -
Analyses par microscopie confocale de l'effet de certaines mutations, responsables de surdités, sur la localisation subcellulaire des molécules et leurs interactions. Dr Aziz El-Amraoui, Unité de génétique et physiologie de l'audition.
© Institut Pasteur - photo François Gardy 34883
Analyse par microscopie confocale de l'effet de certaines mutations responsables de surdités -
Image par immunofluorescence de l’épithélium sensoriel d’une cochlée de souris traitée par thérapie génique. Les cellules ciliées internes ont été marquées en vert pour révéler l’otoferline. L’otoferline est détectée dans la quasi-totalité de ces cellules. La zone à fort grossissement dans l’encadré montre une cellule ciliée interne qui n’a pas été transduite.
Institut Pasteur/Génétique et physiologie de l'audition 61347
Epithélium sensoriel d’une cochlée de souris traitée par thérapie génique -
Organe sensoriel de l'oreille interne de souris à 5 jours de vie. Immuno-histochimie de l'actine (en rouge) et des racines ciliaires (en vert). La première rangée de cellules correspond aux cellules sensorielles internes qui recoivent le signal. Derrière, trois rangées de cellules externes qui amplifient le signal. Microscopie confocal.
© Institut Pasteur/Léa Pelletier, unité Génétique et Physiologie de l'Audition en collaboration avec la Plate Forme d'Imagerie Dynamique 13355
Organe sensoriel de l'oreille interne de souris -
Expression de l'otoferline dans les cellules sensorielles de la cochlée (organe de l'audition). Des mutations dans les gènes OTOF sont responsables chez l'homme de la surdité récessive DFNB9. Immunomarquage sur coupe de cochlée de souris. La rangée unique de cellules ciliées internes (CCI) exprime fortement cette protéine ; les 3 rangées de cellules ciliées externes (CCE) l'expriment plus faiblement.
Institut Pasteur/Christine Petit I04834
Otoferline dans les cellules sensorielles de la cochlée