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Expression de l'otoferline dans les cellules sensorielles de la cochlée (organe de l'audition). Des mutations dans les gènes OTOF sont responsables chez l'homme de la surdité récessive DFNB9. Immunomarquage sur coupe de cochlée de souris. La rangée unique de cellules ciliées internes (CCI) exprime fortement cette protéine ; les 3 rangées de cellules ciliées externes (CCE) l'expriment plus faiblement.
Institut Pasteur/Christine Petit I04834
Otoferline dans les cellules sensorielles de la cochlée -
Localisation cellulaire de la stéréociline, une protéine défectueuse dans une surdité héréditaire humaine. Ici localisation chez la souris de la protéine (en vert) dans la touffe ciliaire d'un des types de cellules sensorielles de l'oreille interne (cellulles ciliées externes de la cochlée).
© Institut Pasteur/Elisabeth Verpy, unité Génétique et Physiologie de l'audition en collaboration avec la Plate-forme d'Imagerie Dynamique 13328
Localisation cellulaire de la stéréociline, une protéine défectueuse dans une surdité héréditaire humaine -
Organe sensoriel de l'oreille interne de souris à 5 jours de vie. Immuno-histochimie de l'actine (en rouge) et des racines ciliaires (en vert). La première rangée de cellules correspond aux cellules sensorielles internes qui recoivent le signal. Derrière, trois rangées de cellules externes qui amplifient le signal. Microscopie confocal.
© Institut Pasteur/Léa Pelletier, unité Génétique et Physiologie de l'Audition en collaboration avec la Plate Forme d'Imagerie Dynamique 13355
Organe sensoriel de l'oreille interne de souris -
Organe sensoriel de l'oreille interne de souris à 6 jours de vie. Immuno-histochimie de l'actine (vert) sur lignée transgénique exprimant la mCherry (rouge).
Microscopie confocale.
© Institut Pasteur/Léa Pelletier, unité Génétique et Physiologie de l'Audition en collaboration avec la Plate Forme d'Imagerie Dynamique 13356
Organe sensoriel de l'oreille interne de souris à 6 jours -
Détection de la whirline par un anticorps spécifique (coloration rouge) dans les cellules sensorielles de l'oreille d'une souris de 12 jours. La whirline est une protéine dont l'atteinte est responsable d'une forme de surdité récessive chez l'homme ou d'une forme de syndrome de Usher.
Elle est présente à l'extrémité des stéréocils pendant leur différenciation et joue un rôle essentiel dans la croissance de la touffe ciliaire. Les stéréocils sont colorés en vert par la phalloïdine (couplée à un fluorophore), qui se lie spécifiquement aux filaments d'actine.
Institut Pasteur/Michel Vincent et Christine Petit 13804
Détection de la whirline par un anticorps spécifique (coloration rouge) dans les cellules sensorielles de l'oreille d'une souris de 12 jours. -
Épithélium sensoriel auditif de souris vu en microscopie électronique à balayage. On distingue les touffes ciliaires coiffant les cellules sensorielles auditives. Celles-ci sont organisées en 3 rangées de cellules ciliées externes (en haut) et une rangée de cellules ciliées internes (en bas).
© Institut Pasteur/Michel Leibovici 13806
Épithélium sensoriel auditif de souris -
Désorganisation de la touffe ciliaire dans un modèle murin du syndrome de Usher.
Microscopie électronique à balayage d'une touffe ciliaire en cours de différenciation (cellule ciliée interne à P0, jour de la naissance) chez une souris normale et chez une souris mutante. Chez la souris mutante, la touffe ciliaire est disloquée en deux fragments.
© Institut Pasteur/Gaëlle Lefèvre 13807
Touffe ciliaire dans un modèle murin du syndrome de Usher -
Vue en microscopie électronique à balayage d'une cellule ciliée externe (à gauche) et d'une cellule ciliée interne (à droite) chez une souris âgée de 4 jours.
A ce stade du développement, le kinocil est encore présent (noté K). L'organisation étagée des stéréocils est bien visible sur la cellule interne, de même que les liens interstéréociliaires apicaux entre stéréocils adjacents appartenant à des rangées différentes (indiqués par les flèches). Barre d'échelle: 1 micron.
© Institut Pasteur/Michel Leibovici 17078
Cellules ciliées externe et interne -
Vue en microscopie électronique à balayage d'une partie de l'organe de Corti chez une souris âgée de 2 jours. On distingue, de la région la plus périphérique (abneurale) vers la region la plus médiane (neurale), les trois rangées de cellules ciliées externes puis la rangée de cellules ciliées internes (partiellement recouverte par la membrane tectoriale). Le kinocil est encore présent sur les cellules sensorielles (têtes de flèche). A ce stade du développement, les cellules de soutien, intercalées entre les cellules sensorielles, présentent de nombreuses villosités. Barre d'échelle: 2 microns.
© Institut Pasteur/Michel Leibovici 17079
Vue en microscopie électronique à balayage d'une partie de l'organe de Corti chez une souris âgée de 2 jours. -
Image de microscopie à balayage de la région sensorielle d'une ampoule de souris âgée de 5 jours. Cette structure, logée dans les canaux semi-circulaires du vestibule (organe de l'équilibration), détecte les accélérations angulaires lors des mouvements de la tête. Barre d'échelle: 20 microns.
© Institut Pasteur/Michel Leibovici 17080
Ampoule du vestibule chez une souris âgée de 5 jours -
Image de microscopie à balayage de la région sensorielle d'une ampoule de souris âgée de 5 jours. Cette structure, logée dans les canaux semi-circulaires du vestibule (organe de l'équilibration), détecte les accélérations angulaires lors des mouvements de la tête. Barre d'échelle: 20 microns
© Institut Pasteur/Michel Leibovici 17081
Ampoule du vestibule chez une souris âgée de 5 jours -
Image de microscopie électronique à balayage montrant les touffes ciliaires des cellules sensorielles d'une ampoule de souris âgée de 5 jours. Ces touffes ciliaires comportent des microvillosités géantes constituées d'actine, pouvant atteindre 50 à 60 m. Un cil unique, constitué de tubuline, le kinocil, est présent dans chaque touffe ciliaire. Barre d'échelle: 10 microns.
© Institut Pasteur/Michel Leibovici 17082
Touffes ciliaires des cellules sensorielles -
Vue en microscopie à balayage de la face inférieure de la membrane tectoriale montrant les empreintes laissées par la plus haute rangée de stéréocils des cellules ciliées externes. Les empreintes (flèches) présentent une forme caractéristique en "W". Elles forment 3 rangées, depuis la base jusqu'à l'apex de la cochlée. Barre d'échelle: 2 microns.
© Institut Pasteur/Michel Leibovici 17083
Vue en microscopie à balayage de la face inférieure de la membrane tectoriale -
Les stéréocils de la touffe cilaire sont connectés les uns aux autres par un ensemble de liens fibreux.
Les liens latéraux semblent assurer principalement la cohésion de la touffe ciliaire, tandis que le lien apical unique (tip link) reliant chaque stéréocil à son voisin de la rangée supérieure (flèches) joue un rôle essentiel dans le processus de mécanotransduction qui permet de transcrire un stimulus sonore ou une accélération en un signal électrique analysable par le cerveau.
© Institut Pasteur/Gaelle Lefèvre 17084
Stéréocils de la touffe ciliaire -
Touffe ciliaire d'une cellule ciliée vestibulaire de l'oreille interne de souris, formée d'un ensemble de projections apicales riches en actine - les stéreocils - organisés en rangée de longueur croissante et d'un cil unique - le kinocil.
© Institut Pasteur/Gaelle Lefèvre 17085
Touffe ciliaire d'une cellule ciliée vestibulaire de l'oreille interne de souris -
Image par microscopie à balayage montrant deux cellules sensorielles externes dans la cochlée de souris. Les micro-villosités de chaque cellule, dites stéréocils, composent la touffe ciliaire, structure réceptrice du son qui abrite la machinerie de transduction mécano-électrique.
© Institut Pasteur/Stéphanie Guadagnini, Plate-forme de microscopie ultrastructurale - Michel Leibovici, Génétique des déficits sensoriels 27849
Cellules sensorielles externes dans la cochlée de souris -
Analyses par microscopie confocale de l'effet de certaines mutations, responsables de surdités, sur la localisation subcellulaire des molécules et leurs interactions. Dr Aziz El-Amraoui, Unité de génétique et physiologie de l'audition.
© Institut Pasteur - photo François Gardy 34883
Analyse par microscopie confocale de l'effet de certaines mutations responsables de surdités -
Stéréocils de cellules sensorielles auditives.
© Institut Pasteur/Unité génétique et physiologie de l'audition - colorisation Jean-Marc Panaud 35087
Touffe ciliaire d'une cellule sensorielle auditive -
Cellules sensorielles auditives de l'oreille interne, vue en microscopie électronique à balayage.
En jaune, les cellules sensorielles auditives, avec leurs touffes ciliaires. Celles-ci convertissent l'onde sonore en signal électrique, apte à être traité par le cerveau.
© Institut Pasteur/Unité génétique et physiologie de l'audition - colorisation Jean-Marc Panaud 35221
Cellules sensorielles auditives de l'oreille interne, vue en microscopie électronique à balayage. -
Cellules sensorielles auditives de l'oreille interne, vue en microscopie électronique à balayage.
En jaune, les cellules sensorielles auditives, avec leurs touffes ciliaires. Celles-ci convertissent l'onde sonore en signal électrique, apte à être traité par le cerveau.
Institut Pasteur/Unité génétique et physiologie de l'audition - colorisation Jean-Marc Panaud 37684
Cellules sensorielles auditives de l'oreille interne, vue en microscopie électronique à balayage.