• Epithélium sensoriel d’une cochlée de souris traitée par thérapie génique
    Image par immunofluorescence de l’épithélium sensoriel d’une cochlée de souris traitée par thérapie génique. Les cellules ciliées internes ont été marquées en vert pour révéler l’otoferline. L’otoferline est détectée dans la quasi-totalité de ces cellules. La zone à fort grossissement dans l’encadré montre une cellule ciliée interne qui n’a pas été transduite.
    Institut Pasteur/Génétique et physiologie de l'audition 61347
    Epithélium sensoriel d’une cochlée de souris traitée par thérapie génique

     

  • Organe de Corti et crête ampullaire du vestibule d’oreille interne
    Organe de Corti et crête ampullaire du vestibule (insert) d’oreille interne injectée avec le virus AAV8 produisant la GFP et la protéine SANS.
    Les cellules sensorielles cochléaires et vestibulaires ont été immunomarquées pour la GFP et la myosine VI, et analysées au microscope confocal. Les cellules vertes et orange produisent la protéine du gène thérapeutique.
    Grâce à l’injection locale du gène USH1G, essentiel pour la formation et le maintien de l’appareil de transduction mécano-électrique des cellules sensorielles de l’oreille interne, les chercheurs ont réussi à rétablir le fonctionnement de cette structure, et ont ainsi permis à un modèle murin de ce syndrome, de recouvrer l’ouïe et l’équilibre.

    © Institut Pasteur 53847
    Organe de Corti et crête ampullaire du vestibule d’oreille interne

     

  • Touffes ciliaires de cellules sensorielles vestibulaires
    Touffes ciliaires de cellules sensorielles vestibulaires analysées au microscope électronique à balayage. On peut distinguer, une touffe ciliaire normale avec sa forme caractéristique agencée en « forme d’escalier » (couleur jaune), une touffe ciliaire défectueuse Usher1g (en rose), et une touffe ciliaire Usher1g traitée (en vert) dont la forme normale/caractéristique à été restaurée par la thérapie génique.
    Institut Pasteur/Génétique et physiologie de l'audition 53846
    Touffes ciliaires de cellules sensorielles vestibulaires

     

  • Microphotographie électronique à contraste négatif du virus SIRV2
    Microphotographie électronique à contraste négatif du virus SIRV2.
    Le virus non-enveloppé SIRV2 (Sulfolobus islandicus Rod-Shaped Virus 2), en forme de tige, infecte un micro-organisme appelé Sulfolobus islandicus.
    Cette archée acidophile et hyperthermophile vit dans des sources chaudes acides en quasi-ébullition. L'étude de la résistance du virus SIRV2 à la chaleur, à la déshydratation et au rayonnement ultraviolet ouvre la voie vers le développement de nouvelles méthodes d'encapsidation de l'ADN pour la thérapie génique.

    Institut Pasteur/David Prangishvili 47729
    Microphotographie électronique à contraste négatif du virus SIRV2

     

  • Cellules iPS humaines différenciées en hépatocytes (en rouge) dans une coupe de foie de souris.
    Cellules iPS humaines différenciées en hépatocytes (en rouge) dans une coupe de foie de souris. Les noyaux des cellules sont visibles en bleu.

    © Institut Pasteur 31042
    Cellules iPS humaines différenciées en hépatocytes (en rouge) dans une coupe de foie de souris.