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Touffes ciliaires de cellules sensorielles vestibulaires analysées au microscope électronique à balayage. On peut distinguer, une touffe ciliaire normale avec sa forme caractéristique agencée en « forme d’escalier » (couleur jaune), une touffe ciliaire défectueuse Usher1g (en rose), et une touffe ciliaire Usher1g traitée (en vert) dont la forme normale/caractéristique à été restaurée par la thérapie génique.
Institut Pasteur/Génétique et physiologie de l'audition 53846
Touffes ciliaires de cellules sensorielles vestibulaires -
Localisation de la myosine VIIA (en rouge) dans les cellules sensorielles de l'oreille d'une souris.
Le déficit de la myosine VIIa est à l’origine du syndrome de Usher 1B.
© Institut Pasteur/Christine Petit 51238
Localisation de la myosine VIIA dans les cellules sensorielles de l'oreille -
Origine de la rétinite pigmentaire chez les patients atteints du syndrome de Usher de type I. Il s'agit d'un défaut dans l'organisation d'édifices cellulaires indispensables au maintien de la vision, les processus caliciels, du au dysfonctionnement d'une ou plusieurs des 5 protéines qui assurent la cohésion de ces structures.
© Institut Pasteur/Cataldo Schietroma et Vincent Michel, unité de recherche de Génétique et physiologie de l'audition. Couleurs Jean-Marc Panaud 35086
Structure des processus caliciels (en vert) révélée au microscope électronique -
Désorganisation de la touffe ciliaire dans un modèle murin du syndrome de Usher.
Microscopie électronique à balayage d'une touffe ciliaire en cours de différenciation (cellule ciliée interne à P0, jour de la naissance) chez une souris normale et chez une souris mutante. Chez la souris mutante, la touffe ciliaire est disloquée en deux fragments.
© Institut Pasteur/Gaëlle Lefèvre 13807
Touffe ciliaire dans un modèle murin du syndrome de Usher -
Détection de la whirline par un anticorps spécifique (coloration rouge) dans les cellules sensorielles de l'oreille d'une souris de 12 jours. La whirline est une protéine dont l'atteinte est responsable d'une forme de surdité récessive chez l'homme ou d'une forme de syndrome de Usher.
Elle est présente à l'extrémité des stéréocils pendant leur différenciation et joue un rôle essentiel dans la croissance de la touffe ciliaire. Les stéréocils sont colorés en vert par la phalloïdine (couplée à un fluorophore), qui se lie spécifiquement aux filaments d'actine.
Institut Pasteur/Michel Vincent et Christine Petit 13804
Détection de la whirline par un anticorps spécifique (coloration rouge) dans les cellules sensorielles de l'oreille d'une souris de 12 jours.