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Détection de la whirline par un anticorps spécifique (coloration rouge) dans les cellules sensorielles de l'oreille d'une souris de 12 jours. La whirline est une protéine dont l'atteinte est responsable d'une forme de surdité récessive chez l'homme ou d'une forme de syndrome de Usher.
Elle est présente à l'extrémité des stéréocils pendant leur différenciation et joue un rôle essentiel dans la croissance de la touffe ciliaire. Les stéréocils sont colorés en vert par la phalloïdine (couplée à un fluorophore), qui se lie spécifiquement aux filaments d'actine.
Institut Pasteur/Michel Vincent et Christine Petit 13804
Détection de la whirline par un anticorps spécifique (coloration rouge) dans les cellules sensorielles de l'oreille d'une souris de 12 jours. -
Cellules sensorielles auditives de l'oreille interne, vue en microscopie électronique à balayage.
En jaune, les cellules sensorielles auditives, avec leurs touffes ciliaires. Celles-ci convertissent l'onde sonore en signal électrique, apte à être traité par le cerveau.
Institut Pasteur/Unité génétique et physiologie de l'audition - colorisation Jean-Marc Panaud 37684
Cellules sensorielles auditives de l'oreille interne, vue en microscopie électronique à balayage. -
Cellules sensorielles auditives de l'oreille interne, vue en microscopie électronique à balayage.
En rose, les cellules sensorielles auditives, avec leurs touffes ciliaires. Celles-ci convertissent l'onde sonore en signal électrique, apte à être traité par le cerveau.
Institut Pasteur/Unité Génétique et physiologie de l'audition - colorisation Jean-Marc Panaud 37685
Cellules sensorielles auditives de l'oreille interne, vue en microscopie électronique à balayage. -
Image par microscopie à balayage montrant deux cellules sensorielles externes dans la cochlée de souris. Les micro-villosités de chaque cellule, dites stéréocils, composent la touffe ciliaire, structure réceptrice du son qui abrite la machinerie de transduction mécano-électrique.
© Institut Pasteur/Stéphanie Guadagnini, Plate-forme de microscopie ultrastructurale - Michel Leibovici, Génétique des déficits sensoriels 27849
Cellules sensorielles externes dans la cochlée de souris -
Champs neuronaux du cortex auditif visualisés in vivo gràce à la sonde calcique GCaMP6s.
Dynamique du système auditif et perception multisensorielle/Institut de l'audition/Institut Pasteur 62758
Champs neuronaux du cortex auditif -
Organe de Corti et crête ampullaire du vestibule (insert) d’oreille interne injectée avec le virus AAV8 produisant la GFP et la protéine SANS.
Les cellules sensorielles cochléaires et vestibulaires ont été immunomarquées pour la GFP et la myosine VI, et analysées au microscope confocal. Les cellules vertes et orange produisent la protéine du gène thérapeutique.
Grâce à l’injection locale du gène USH1G, essentiel pour la formation et le maintien de l’appareil de transduction mécano-électrique des cellules sensorielles de l’oreille interne, les chercheurs ont réussi à rétablir le fonctionnement de cette structure, et ont ainsi permis à un modèle murin de ce syndrome, de recouvrer l’ouïe et l’équilibre.
© Institut Pasteur 53847
Organe de Corti et crête ampullaire du vestibule d’oreille interne -
Touffes ciliaires de cellules sensorielles vestibulaires analysées au microscope électronique à balayage. On peut distinguer, une touffe ciliaire normale avec sa forme caractéristique agencée en « forme d’escalier » (couleur jaune), une touffe ciliaire défectueuse Usher1g (en rose), et une touffe ciliaire Usher1g traitée (en vert) dont la forme normale/caractéristique à été restaurée par la thérapie génique.
Institut Pasteur/Génétique et physiologie de l'audition 53846
Touffes ciliaires de cellules sensorielles vestibulaires -
Cellules sensorielles auditives de l'oreille interne, vue en microscopie électronique à balayage.
En jaune, les cellules sensorielles auditives, avec leurs touffes ciliaires. Celles-ci convertissent l'onde sonore en signal électrique, apte à être traité par le cerveau.
© Institut Pasteur/Unité génétique et physiologie de l'audition - colorisation Jean-Marc Panaud 35221
Cellules sensorielles auditives de l'oreille interne, vue en microscopie électronique à balayage. -
Stéréocils de cellules sensorielles auditives.
© Institut Pasteur/Unité génétique et physiologie de l'audition - colorisation Jean-Marc Panaud 35087
Touffe ciliaire d'une cellule sensorielle auditive -
Vue en microscopie électronique à balayage d'une cellule ciliée externe (à gauche) et d'une cellule ciliée interne (à droite) chez une souris âgée de 4 jours.
A ce stade du développement, le kinocil est encore présent (noté K). L'organisation étagée des stéréocils est bien visible sur la cellule interne, de même que les liens interstéréociliaires apicaux entre stéréocils adjacents appartenant à des rangées différentes (indiqués par les flèches). Barre d'échelle: 1 micron.
© Institut Pasteur/Michel Leibovici 17078
Cellules ciliées externe et interne -
Localisation cellulaire de la stéréociline, une protéine défectueuse dans une surdité héréditaire humaine. Ici localisation chez la souris de la protéine (en vert) dans la touffe ciliaire d'un des types de cellules sensorielles de l'oreille interne (cellulles ciliées externes de la cochlée).
© Institut Pasteur/Elisabeth Verpy, unité Génétique et Physiologie de l'audition en collaboration avec la Plate-forme d'Imagerie Dynamique 13328
Localisation cellulaire de la stéréociline, une protéine défectueuse dans une surdité héréditaire humaine -
Image par immunofluorescence de l’épithélium sensoriel d’une cochlée de souris traitée par thérapie génique. Les cellules ciliées internes ont été marquées en vert pour révéler l’otoferline. L’otoferline est détectée dans la quasi-totalité de ces cellules. La zone à fort grossissement dans l’encadré montre une cellule ciliée interne qui n’a pas été transduite.
Institut Pasteur/Génétique et physiologie de l'audition 61347
Epithélium sensoriel d’une cochlée de souris traitée par thérapie génique -
Cellules sensorielles auditives de l'oreille interne, vue en microscopie électronique à balayage.
En jaune, les cellules sensorielles auditives, avec leurs touffes ciliaires. Celles-ci convertissent l'onde sonore en signal électrique, apte à être traité par le cerveau.
Institut Pasteur/Unité génétique et physiologie de l'audition 59769
Cellules sensorielles auditives de l'oreille interne, vue en microscopie électronique à balayage. -
Arborescence de la membrane tectoriale, membrane acellulaire qui couvre l'épithélium sensoriel auditif et qui participe à la transmission de l'énergie de l'onde sonore à la touffe ciliaire des cellules sensorielles.
© Institut Pasteur/Vincent Michel, Unité de recherche de Génétique et physiologie de l'audition. Acquisition Plate-Forme de Microscopie Ultrastructurale. 38391
Arborescence de la membrane tectoriale membrane acellulaire qui couvre l'épithélium sensoriel auditif -
Touffe ciliaire d'une cellule ciliée vestibulaire de l'oreille interne de souris, formée d'un ensemble de projections apicales riches en actine - les stéreocils - organisés en rangée de longueur croissante et d'un cil unique - le kinocil.
© Institut Pasteur/Gaelle Lefèvre 17085
Touffe ciliaire d'une cellule ciliée vestibulaire de l'oreille interne de souris -
Désorganisation de la touffe ciliaire dans un modèle murin du syndrome de Usher.
Microscopie électronique à balayage d'une touffe ciliaire en cours de différenciation (cellule ciliée interne à P0, jour de la naissance) chez une souris normale et chez une souris mutante. Chez la souris mutante, la touffe ciliaire est disloquée en deux fragments.
© Institut Pasteur/Gaëlle Lefèvre 13807
Touffe ciliaire dans un modèle murin du syndrome de Usher -
Épithélium sensoriel auditif de souris vu en microscopie électronique à balayage. On distingue les touffes ciliaires coiffant les cellules sensorielles auditives. Celles-ci sont organisées en 3 rangées de cellules ciliées externes (en haut) et une rangée de cellules ciliées internes (en bas).
© Institut Pasteur/Michel Leibovici 13806
Épithélium sensoriel auditif de souris -
Organe sensoriel de l'oreille interne de souris à 6 jours de vie. Immuno-histochimie de l'actine (vert) sur lignée transgénique exprimant la mCherry (rouge).
Microscopie confocale.
© Institut Pasteur/Léa Pelletier, unité Génétique et Physiologie de l'Audition en collaboration avec la Plate Forme d'Imagerie Dynamique 13356
Organe sensoriel de l'oreille interne de souris à 6 jours -
Analyses par microscopie confocale de l'effet de certaines mutations, responsables de surdités, sur la localisation subcellulaire des molécules et leurs interactions. Dr Aziz El-Amraoui, Unité de génétique et physiologie de l'audition.
© Institut Pasteur - photo François Gardy 34883
Analyse par microscopie confocale de l'effet de certaines mutations responsables de surdités -
Les stéréocils de la touffe cilaire sont connectés les uns aux autres par un ensemble de liens fibreux.
Les liens latéraux semblent assurer principalement la cohésion de la touffe ciliaire, tandis que le lien apical unique (tip link) reliant chaque stéréocil à son voisin de la rangée supérieure (flèches) joue un rôle essentiel dans le processus de mécanotransduction qui permet de transcrire un stimulus sonore ou une accélération en un signal électrique analysable par le cerveau.
© Institut Pasteur/Gaelle Lefèvre 17084
Stéréocils de la touffe ciliaire