Audition et déficits sensoriels

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  • Champs neuronaux du cortex auditif
    Champs neuronaux du cortex auditif visualisés in vivo gràce à la sonde calcique GCaMP6s.
    Dynamique du système auditif et perception multisensorielle/Institut de l'audition/Institut Pasteur 62758
    Champs neuronaux du cortex auditif

     

  • Epithélium sensoriel d’une cochlée de souris traitée par thérapie génique
    Image par immunofluorescence de l’épithélium sensoriel d’une cochlée de souris traitée par thérapie génique. Les cellules ciliées internes ont été marquées en vert pour révéler l’otoferline. L’otoferline est détectée dans la quasi-totalité de ces cellules. La zone à fort grossissement dans l’encadré montre une cellule ciliée interne qui n’a pas été transduite.
    Institut Pasteur/Génétique et physiologie de l'audition 61347
    Epithélium sensoriel d’une cochlée de souris traitée par thérapie génique

     

  • Cellules sensorielles auditives de l'oreille interne, vue en microscopie électronique à balayage.
    Cellules sensorielles auditives de l'oreille interne, vue en microscopie électronique à balayage.
    En jaune, les cellules sensorielles auditives, avec leurs touffes ciliaires. Celles-ci convertissent l'onde sonore en signal électrique, apte à être traité par le cerveau.

    Institut Pasteur/Unité génétique et physiologie de l'audition 59769
    Cellules sensorielles auditives de l'oreille interne, vue en microscopie électronique à balayage.

     

  • Organe de Corti et crête ampullaire du vestibule d’oreille interne
    Organe de Corti et crête ampullaire du vestibule (insert) d’oreille interne injectée avec le virus AAV8 produisant la GFP et la protéine SANS.
    Les cellules sensorielles cochléaires et vestibulaires ont été immunomarquées pour la GFP et la myosine VI, et analysées au microscope confocal. Les cellules vertes et orange produisent la protéine du gène thérapeutique.
    Grâce à l’injection locale du gène USH1G, essentiel pour la formation et le maintien de l’appareil de transduction mécano-électrique des cellules sensorielles de l’oreille interne, les chercheurs ont réussi à rétablir le fonctionnement de cette structure, et ont ainsi permis à un modèle murin de ce syndrome, de recouvrer l’ouïe et l’équilibre.

    © Institut Pasteur 53847
    Organe de Corti et crête ampullaire du vestibule d’oreille interne

     

  • Touffes ciliaires de cellules sensorielles vestibulaires
    Touffes ciliaires de cellules sensorielles vestibulaires analysées au microscope électronique à balayage. On peut distinguer, une touffe ciliaire normale avec sa forme caractéristique agencée en « forme d’escalier » (couleur jaune), une touffe ciliaire défectueuse Usher1g (en rose), et une touffe ciliaire Usher1g traitée (en vert) dont la forme normale/caractéristique à été restaurée par la thérapie génique.
    Institut Pasteur/Génétique et physiologie de l'audition 53846
    Touffes ciliaires de cellules sensorielles vestibulaires

     

  • Arborescence de la membrane tectoriale membrane acellulaire qui couvre l'épithélium sensoriel auditif
    Arborescence de la membrane tectoriale, membrane acellulaire qui couvre l'épithélium sensoriel auditif et qui participe à la transmission de l'énergie de l'onde sonore à la touffe ciliaire des cellules sensorielles.

    © Institut Pasteur/Vincent Michel, Unité de recherche de Génétique et physiologie de l'audition. Acquisition Plate-Forme de Microscopie Ultrastructurale. 38391
    Arborescence de la membrane tectoriale membrane acellulaire qui couvre l'épithélium sensoriel auditif

     

  • Cellules sensorielles auditives de l'oreille interne, vue en microscopie électronique à balayage.
    Cellules sensorielles auditives de l'oreille interne, vue en microscopie électronique à balayage.
    En rose, les cellules sensorielles auditives, avec leurs touffes ciliaires. Celles-ci convertissent l'onde sonore en signal électrique, apte à être traité par le cerveau.

    Institut Pasteur/Unité Génétique et physiologie de l'audition - colorisation Jean-Marc Panaud 37685
    Cellules sensorielles auditives de l'oreille interne, vue en microscopie électronique à balayage.

     

  • Cellules sensorielles auditives de l'oreille interne, vue en microscopie électronique à balayage.
    Cellules sensorielles auditives de l'oreille interne, vue en microscopie électronique à balayage.
    En jaune, les cellules sensorielles auditives, avec leurs touffes ciliaires. Celles-ci convertissent l'onde sonore en signal électrique, apte à être traité par le cerveau.

    Institut Pasteur/Unité génétique et physiologie de l'audition - colorisation Jean-Marc Panaud 37684
    Cellules sensorielles auditives de l'oreille interne, vue en microscopie électronique à balayage.

     

  • Cellules sensorielles auditives de l'oreille interne, vue en microscopie électronique à balayage.
    Cellules sensorielles auditives de l'oreille interne, vue en microscopie électronique à balayage.
    En jaune, les cellules sensorielles auditives, avec leurs touffes ciliaires. Celles-ci convertissent l'onde sonore en signal électrique, apte à être traité par le cerveau.

    © Institut Pasteur/Unité génétique et physiologie de l'audition - colorisation Jean-Marc Panaud 35221
    Cellules sensorielles auditives de l'oreille interne, vue en microscopie électronique à balayage.

     

  • Touffe ciliaire d'une cellule sensorielle auditive
    Stéréocils de cellules sensorielles auditives.
    © Institut Pasteur/Unité génétique et physiologie de l'audition - colorisation Jean-Marc Panaud 35087
    Touffe ciliaire d'une cellule sensorielle auditive

     

  • Analyse par microscopie confocale de l'effet de certaines mutations responsables de surdités
    Analyses par microscopie confocale de l'effet de certaines mutations, responsables de surdités, sur la localisation subcellulaire des molécules et leurs interactions. Dr Aziz El-Amraoui, Unité de génétique et physiologie de l'audition.
    © Institut Pasteur - photo François Gardy 34883
    Analyse par microscopie confocale de l'effet de certaines mutations responsables de surdités

     

  • Cellules sensorielles externes dans la cochlée de souris
    Image par microscopie à balayage montrant deux cellules sensorielles externes dans la cochlée de souris. Les micro-villosités de chaque cellule, dites stéréocils, composent la touffe ciliaire, structure réceptrice du son qui abrite la machinerie de transduction mécano-électrique.
    © Institut Pasteur/Stéphanie Guadagnini, Plate-forme de microscopie ultrastructurale - Michel Leibovici, Génétique des déficits sensoriels 27849
    Cellules sensorielles externes dans la cochlée de souris

     

  • Touffe ciliaire d'une cellule ciliée vestibulaire de l'oreille interne de souris
    Touffe ciliaire d'une cellule ciliée vestibulaire de l'oreille interne de souris, formée d'un ensemble de projections apicales riches en actine - les stéreocils - organisés en rangée de longueur croissante et d'un cil unique - le kinocil.
    © Institut Pasteur/Gaelle Lefèvre 17085
    Touffe ciliaire d'une cellule ciliée vestibulaire de l'oreille interne de souris

     

  • Stéréocils de la touffe ciliaire
    Les stéréocils de la touffe cilaire sont connectés les uns aux autres par un ensemble de liens fibreux.
    Les liens latéraux semblent assurer principalement la cohésion de la touffe ciliaire, tandis que le lien apical unique (tip link) reliant chaque stéréocil à son voisin de la rangée supérieure (flèches) joue un rôle essentiel dans le processus de mécanotransduction qui permet de transcrire un stimulus sonore ou une accélération en un signal électrique analysable par le cerveau.

    © Institut Pasteur/Gaelle Lefèvre 17084
    Stéréocils de la touffe ciliaire

     

  • Vue en microscopie à balayage de la face inférieure de la membrane tectoriale
    Vue en microscopie à balayage de la face inférieure de la membrane tectoriale montrant les empreintes laissées par la plus haute rangée de stéréocils des cellules ciliées externes. Les empreintes (flèches) présentent une forme caractéristique en "W". Elles forment 3 rangées, depuis la base jusqu'à l'apex de la cochlée. Barre d'échelle: 2 microns.
    © Institut Pasteur/Michel Leibovici 17083
    Vue en microscopie à balayage de la face inférieure de la membrane tectoriale

     

  • Touffes ciliaires des cellules sensorielles
    Image de microscopie électronique à balayage montrant les touffes ciliaires des cellules sensorielles d'une ampoule de souris âgée de 5 jours. Ces touffes ciliaires comportent des microvillosités géantes constituées d'actine, pouvant atteindre 50 à 60 m. Un cil unique, constitué de tubuline, le kinocil, est présent dans chaque touffe ciliaire. Barre d'échelle: 10 microns.
    © Institut Pasteur/Michel Leibovici 17082
    Touffes ciliaires des cellules sensorielles

     

  • Ampoule du vestibule chez une souris âgée de 5 jours
    Image de microscopie à balayage de la région sensorielle d'une ampoule de souris âgée de 5 jours. Cette structure, logée dans les canaux semi-circulaires du vestibule (organe de l'équilibration), détecte les accélérations angulaires lors des mouvements de la tête. Barre d'échelle: 20 microns


    © Institut Pasteur/Michel Leibovici 17081
    Ampoule du vestibule chez une souris âgée de 5 jours

     

  • Ampoule du vestibule chez une souris âgée de 5 jours
    Image de microscopie à balayage de la région sensorielle d'une ampoule de souris âgée de 5 jours. Cette structure, logée dans les canaux semi-circulaires du vestibule (organe de l'équilibration), détecte les accélérations angulaires lors des mouvements de la tête. Barre d'échelle: 20 microns.
    © Institut Pasteur/Michel Leibovici 17080
    Ampoule du vestibule chez une souris âgée de 5 jours

     

  • Vue en microscopie électronique à balayage d'une partie de l'organe de Corti chez une souris âgée de 2 jours.
    Vue en microscopie électronique à balayage d'une partie de l'organe de Corti chez une souris âgée de 2 jours. On distingue, de la région la plus périphérique (abneurale) vers la region la plus médiane (neurale), les trois rangées de cellules ciliées externes puis la rangée de cellules ciliées internes (partiellement recouverte par la membrane tectoriale). Le kinocil est encore présent sur les cellules sensorielles (têtes de flèche). A ce stade du développement, les cellules de soutien, intercalées entre les cellules sensorielles, présentent de nombreuses villosités. Barre d'échelle: 2 microns.
    © Institut Pasteur/Michel Leibovici 17079
    Vue en microscopie électronique à balayage d'une partie de l'organe de Corti chez une souris âgée de 2 jours.

     

  • Cellules ciliées externe et interne
    Vue en microscopie électronique à balayage d'une cellule ciliée externe (à gauche) et d'une cellule ciliée interne (à droite) chez une souris âgée de 4 jours.
    A ce stade du développement, le kinocil est encore présent (noté K). L'organisation étagée des stéréocils est bien visible sur la cellule interne, de même que les liens interstéréociliaires apicaux entre stéréocils adjacents appartenant à des rangées différentes (indiqués par les flèches). Barre d'échelle: 1 micron.

    © Institut Pasteur/Michel Leibovici 17078
    Cellules ciliées externe et interne